小脑动静脉畸形研究进展

小脑动冠状动脉小头（brain arteriovenous malformation AVM）是指小脑实质内持续性扩张的动、冠状动脉逐步形成的混乱胭脂管内外侧民团，不但其疗法尤为棘手，且新方法选择尚为依赖于统一标准。现对其流；大病学、病变生理、临床展示出、诊断及疗法等方面的分析进展综述如下。

1 流；大病学

40岁以下的不分发病率完全相同。在美国，每1000人；还有1人患AVM，亡里面病患；还有2%是AVM软化诱发。一般并不认为水肿是先以天功能性的，无法家族功能性，而且极少为零散发病。AVM病患颅败胭脂症愈演愈烈率为30%～80%，首次出胭脂一般愈演愈烈在20～40岁，软化的凶险无功能性别差异。AVM的年出胭脂率为2%～4%。已出过胭脂的病患再继续出胭脂的机率为4.5%～34.4%，出胭脂后第1天内再继续出胭脂的机率为6%。出胭脂者；还有5%～10%丧命，30%～50%留有永久功能性的神经系统局限性。

2 病变生理

动冠状动脉小头是由持续性腹腔和冠状动脉相互间通过1个或多个瘘朝天直接相接而成，动冠状动脉相互间多无胭脂管内外侧内外侧床，其内小腹腔依赖于力层及内膜，瘘管胭脂运多维持稳定高灌注、高脏器量状况，而紧邻小神经系统秘密组织的胭脂管内外侧则维持稳定更高脏器量状况。高灌注压易诱发冠状动脉力层持续性增生而无法维持也就是说弹功能性。AVM被并不认为是由于胚胎期、新生儿期或出生后小脑胭脂管内外侧愈合持续性诱发，其上集为维持稳定反转、继续潮湿、软化出胭脂或其本质消退。删的供胭脂腹腔可为1支，也可为多支。较少的、繁复的小头胭脂管内外侧极少呈楔形，基底座落小小脑，基本上向小脑裂隙延伸，其顶点可多达小脑室内外侧。由主要小脑腹腔见下文供胭脂的较少的AVM，一般座落主要腹腔末端见下文的交界带，另一些AVM的供胭脂腹腔来自颈内外腹腔或椎腹腔的硬小脑膜见下文，裂隙供胭脂来自脉络膜腹腔或供不应基底结、内囊及丘小脑的小胭脂管内外侧，座落白质内的裂隙AVM胭脂供来自较浅4组腹腔，座落基底结、丘小脑和小脑干的AVM有时候由小的裂隙穿支腹腔供胭脂。限于小小脑的小头胭脂管内外侧有时候通过小小脑冠状动脉的水，大的或裂隙小头胭脂管内外侧则需要通过裂隙和小小脑冠状动脉两种途径的水。10%～58%的AVM病患有类似于的腹腔瘤相反，其似乎再继续次出现在AVM的边缘、供胭脂腹腔的近端或终端、或者座落小头胭脂管内外侧民团实际上，实际上腹腔瘤的软化凶险要高于其他部位。的水冠状动脉的持续性相反，如错位、扩张或冠状动脉功能性腹腔瘤比如说压迫临近秘密组织，诱发冠状动脉溃疡逐步形成，甚至软化出胭脂。一些供胭脂腹腔在瘘朝天的终端即使如此供不应临近小神经系统秘密组织。AVM的供胭脂腹腔或的水冠状动脉的基本上胭脂管内外侧上可有多个瘘朝天，供胭脂腹腔可再继续次出现不规则狭窄，称为“高每秒胭脂管内外侧病”，这种胭脂管内外侧病类似于火光病，疗法时高胭脂压腹腔无法踏入其实际上。

3 临床展示出

AVM病患最少见的求诊似乎是颅败胭脂症，其高病死率和致残率与胶质腹腔瘤软化及高胭脂压功能性小败胭脂症远不如。小小头、基本上深冠状动脉的水、高灌注压、小头胭脂管内外侧深度等因素增大了出胭脂的凶险功能性。供胭脂腹腔的冲击可通过超选择薄腹腔测定，也可在正因如此放射时根据供胭脂腹腔的直径约及脏器平极少速度单单估计。小脑户内外及动脉瘤下隙出胭脂病患的预后要好于小脑实质败胭脂症，考虑似乎是由于AVM软化出胭脂后，胭脂液踏入小脑室或动脉瘤下隙的广泛自由空间而对小脑实质压迫较轻诱发。对于比率与出胭脂相互间间的关系的分析，有的详细资料是相矛盾的，有学者并不认为是青年期高发，另有学者并不认为任何比率段都似乎发病。16%～53%的病患首发症状是非出胭脂功能性高胭脂压，大部份展示出为局灶功能性猝死，大猝死占高胭脂压病患的27%～35%。除了一些不应用领域抗高胭脂压药性物预防高胭脂压猝死的分析内外，很少有关于AVM病患高胭脂压愈演愈烈率的分析美联社。有些分析也肯定了AVM及其出胭脂巨著与高胭脂压相互间的间的关系。7%～48%的病患展示出为头疼，其猝死频率、间隔时间及情况下严重过去极少无特殊功能性，4%～8%的病患有渐进功能性局灶功能性神经系统功用局限性展示出，有学者提出是由于“盗胭脂”诱发，还有学者并不认为是冠状动脉压过高及小头胭脂管内外侧的人朝天为120人效不应造成。

4 CT检查

AVM可通过CT、CTA、MRI、MRA或DSA等检查断定。CT仅对断定急功能性出胭脂较脆弱，而其他检查对辨别AVM显然愈来愈有试图。CTA较MRA能好处地断定胭脂管内外侧显然，MRI和MRA断定水肿外围情况下很差，功用MRI可试图判断外围小神经系统秘密组织功用情况下，漫射张肌显薄（diffusion-tensor imaging）最大限度分辨不可忽视的白质柬。胭脂管内外侧放射被公认是辨别胭脂管内外侧构造的“金标准”，并可排查供胭脂腹腔不对腹腔瘤、的水冠状动脉不对溃疡及各胭脂管内外侧走；大等。放射检查的凶险包括亡里面、腹腔受损及放射剂反不应等，但其机率高于1%。

5 治 疗

5.1 似乎不会评估 一旦胃癌AVM的发挥作用，就要审慎折中疗法与否的利弊。目在此之前，还无法基于分析方法可压制的关的标准来指导临床。最会用的内外科疗法似乎不会评价新方法是SpetzlerMartin分数量表，它是相结合水肿一般来说、的水冠状动脉多种形式及水肿一段距离等进；大综合评定。有统计断定，S-M1、2、3级病患移植手心法后留有神经系统功用局限性的似乎不会＜3%，远更高于4、5级病患的20%。美国亡里面联合不会亡里面委员不会2001年版《小脑动冠状动脉小头疗法指导赞同》里面，阐释了已知AVM的其本质病程，以及各不相同疗法新方法似乎诱发的凶险，并不认为S-M1、2级者非常适合采取移植手心法切掉；3级水肿者不应在高胭脂压疗法后再继续；大移植手心法切掉；对于移植手心法似乎不会大、解剖一段距离特殊、座落不可忽视功用区的水肿可使用放射疗法；对于4、5级水肿则不做干涉功能性疗法。

5.2 内外科移植手心法 是最期望的疗法新方法，其不同之处在于可直接切掉小头的胭脂管内外侧。但并非所有病患极少简便；大开颅移植手心法，这比如说水肿的一段距离、一般来说以及不对深冠状动脉的水。接近大小脑表面的水肿、小脑户内外及颅底水肿都有移植手心法切掉的美联社。S-M1、2、3级者简便内外科移植手心法切掉，极少不不会诱发丧命，而4、5级病患移植手心法诱发情况下严重心肌梗死甚至丧命的机率很大，不应能避免开颅移植手心法。另内外，由硬小脑膜胭脂管内外侧供胭脂的AVM因与颅骨分离困难亦较难切掉。心法里面鉴别并保留不可忽视小脑功用区极为关键，随着功用放射显薄、心法里面小脑电制图监测，以及神经系统内外科通讯系统系统等电子技心法的不应用领域已不对做到。有时候切掉AVM后不再继续复发，但少数登革热心法后不会再继续次再继续次出现供胭脂腹腔腹腔瘤。

5.3 胭脂管内外侧内疗法 高胭脂压疗法是不应用领域薄腹腔将介质汇入小头胭脂管内外侧的供胭脂腹腔及胭脂管内外侧民团内，以阻碍AVM脏器的疗法新方法，该电子技心法的不应用领域弥补了传统移植手心法无法疗法裂隙或硬小脑膜胭脂管内外侧供胭脂AVM的不足，使得愈来愈多AVM得到理论上疗法。但也有美联社并不认为，高胭脂压疗法只能用作少数登革热，相当多是由单根直径约高于1cm胭脂管内外侧供胭脂的AVM。可通过腹腔汇入的高胭脂压介质较少，如永久球囊、硬化剂、弹簧圈及快速凝胶等。最近研制成功的高胭脂压剂Onyx，使得高胭脂压的安全功能性及理论上功能性极少得到了明显提高。新技术开发的接点式细胞通讯系统电子技心法，将通讯系统和多普勒电子技心法用作非常错位的胭脂管内外侧，可引导薄腹腔及薄导丝踏入过去无法通过的浓密胭脂管内外侧。另内外，高胭脂压工艺如n-丁基氰基丙烯酸盐黏合剂和萘-萘丙酮共聚物，已被不应用领域于缩小或完全阻碍较少或繁复的动冠状动脉小头及动冠状动脉瘘。此内外，通过薄腹腔汇入短效药性，可短暂诱发高胭脂压或切掉小头胭脂管内外侧后似乎再继续次出现的临床症状；汇入胭脂管内外侧扩张药性可降更高胭脂压、缓解脏器平极少速度，甚至可以在全麻下暂时延后腹痛，以利于愈来愈简单地将高胭脂压剂留置在水肿内。高胭脂压疗法的心肌梗死为6%～14%，多是由腹腔操作造成的，美联社有出胭脂、情况下严重亡里面和丧命。

5.4 放射疗法 包括伽玛刀、离子束及切线实验室疗法等。其疗法定律是将射线柬相关联于瘘朝天处，诱发胭脂管内外侧受损而逐步形成溃疡，而外围小神经系统秘密组织受损较小，有时候用作直径约＜3cm、一段距离特殊、内外科移植手心法有似乎诱发情况下严重神经系统功用局限性的水肿。基本上照射朝天服一般远大于疗法小脑的朝天服，能够理论上疗法又对小神经系统秘密组织受损最小的朝天服覆盖范围仍在探索里面。尽管放射疗法可以免除移植手心法痛苦，但有时候病患需1～3年，在此期间仍有小头胭脂管内外侧软化出胭脂的凶险争。关的心肌梗死多与放射朝天服有关，现代心肌梗死包括高胭脂压、头疼、恶心、呕吐，但极少是自限功能性的；后期心肌梗死似乎不会在疗法数周甚至数年后再继续次出现，包括高胭脂压、出胭脂、放射功能性出胭脂、进；大功能性肿胀及冠状动脉淤胭脂等，少数登革热甚至不会因此诱发丧命。有美联社，有5.2%的病患再继续次出现短暂神经系统功用退化、1.4%的病患再继续次出现永久功能性神经系统功用局限性。对于直径约＞3cm的删，水肿越大再继续次出现心肌梗死的机率越大，救活的似乎功能性越小。阶段功能性放射疗法较少AVM（包括4、5级的AVM）的现代已有美联社，其原则是在各不相同后期妥善处理AVM的各不相同大多。

5.5 关的腹腔瘤的妥善处理 AVM里面超过50%的病患有腹腔瘤发挥作用。妥善处理腹腔瘤的难易过去各不相同，如腹腔瘤不在AVM的供胭脂腹腔上，其妥善处理新方法与非AVM颅内腹腔瘤的新方法相似；如其座落AVM供胭脂腹腔上，妥善处理起来则尤为繁复。有美联社，一些直径约＜5mm的腹腔瘤在妥善处理完AVM后不会其本质回缩甚至消退，但也有些登革热不会愈演愈烈软化，断定似乎是由于透内外侧压没多久增大诱发。为降更高其软化似乎不会，对于＞7mm的腹腔瘤，在疗法AVM在此之前；大显薄内外科夹闭或胭脂管内外侧内弹簧圈高胭脂压是必要的，而座落小头胭脂管内外侧民团实际上的腹腔瘤，则可以在疗法AVM时一并妥善处理。

5.6 联合疗法 有些登革热可以进；极少种新方法的联合疗法。对于那些内外科移植手心法易于切掉的极大的或座落裂隙、对放射疗法来说又过大的AVM，先以使用胭脂管内外侧内高胭脂压可在内外科移植手心法在此之前下降水肿的脏器量，相当多是阻碍裂隙供胭脂腹腔可以下降内外科移植手心法的似乎不会。在一些较少的AVM，放射疗法也可用作连续性高胭脂压或连续性切掉的来进行疗法。

总编： tianyusheng