罕见乳白色细胞腺癌一例

恶性肿瘤的病理学一般来说多为白血病，其他一般来说的少唯。American乔治亚国王大学Zachary Klaassen博士等在本期的Urology上刊文了一例病理学一般来说更为罕唯的恶性肿瘤——光亮巨噬细胞恶性肿瘤。

病例摘要

病人未成年，42岁，非意大利人American人。因“昏暗脓，总体腹痛及尿潴留6个翌年“病倒。病人于3多年前经常出现昏暗脓并特重，后就诊于其他的医院。CT必：先天性单右小肠，不太可能存在脓肿。曾接受过经尿道切除心法（TURP），但随后失访。

病人肥胖，有经尿道切除心法通史（TURP）。否认泌尿系统卵巢系统的家族通史，但父亲有终末期小肠病，母亲眼疾子宫内膜恶性肿瘤，祖母眼疾乳白血病。有十年吸烟通史，否认出境游览通史以及职业性物理毒物接触通史。病症当中，除心动过速（115次/分）及身极低体重指数为33.5kg/㎡外，病人主要生命体征平稳。

体格检查：下腹胀大，触诊压痛值得注意，无反跳痛。耻骨上可触及一阴绒毛。泌尿系统卵巢系检查必：及卵巢器正常，未曾触及阴绒毛。直肠指检必：直肠结构上正常，病灶处触及一更大、质地坚硬的阴绒毛，一个大。麻省理工学院检查：人体内功能订制试验、血巨噬细胞枚举、特异淋巴细胞水平（0.18ng/ml），均正常；C反应蛋白水平（6.35mg/dL）极低；尿常规必当中等脓，尿培养特征性。

诊断性评价

头部和骨盆CT平扫特增强必：十二指肠总体扩展，内侧有一6.9cm大小不一的阴绒毛，十二指肠顶不规则且增厚，未曾唯值得注意转移灶（必意图1）。十二指肠镜检查必：窝及十二指肠有坏死性；巨噬细胞学检查特征性。3多年前TURP手心法留下的病理学切片必：光亮巨噬细胞白血病。

必意图1：头部和骨盆CT平扫及脊柱造影对比必：十二指肠总体扩展，内侧有一6.9cm大小不一的阴绒毛:。

解决问题

行根治性十二指肠切除心法，尿流改道心法及单侧骨盆黏膜清扫。心法当中推测，十二指肠上方有一巨大阴绒毛（必意图2A），右侧胆绒毛膨大（必意图2B）。因十二指肠与阴绒毛以及直肠之间的外科平面容易暴露，使得后方分开艰难。病人围手心法期无并发症，心法后第五天出院。

最后一次病理学诊断必：光亮巨噬细胞白血病pT4aN0M0（26个黏膜特征性），尿道切缘中性（必意图3A，B）。免疫系统组化检查必：角蛋白7（中性），CK20（特征性），特异淋巴细胞（PSA，特征性），PAX8（中性），恶性肿瘤胚淋巴细胞（CEA）-单克隆（特征性），P63（特征性）。组织学检查进一步断定，不特酵母的PAS试验染色剂特征性，特酵母的PAS试验染色剂中性，即糖原被酵母水解。

必意图2：心法当中可唯十二指肠上方有一巨大阴绒毛（必意图2A）；深达分开可唯右侧胆绒毛，十二指肠及十二指肠阴绒毛（必意图2B）

必意图3：病理学标本昏暗可唯，十二指肠阴绒毛和尿道切缘（A）；阴绒毛前后的切片均可唯普遍坏死（B）

讨论

Kelvin A.Moses博士指出：

光亮巨噬细胞白血病极罕唯，之前为数不多3例类似通报。2000年，Pan等首次通报了一名47岁当中国未成年病人。该病人昏暗脓友疼痛1年；CT必后外侧一绒毛性包块。诊断为腹腔绒毛肿性光亮巨噬细胞白血病。

随后，Singh等通报了一名73岁未成年。病人有昏暗脓，并接受过经尿道切除，后断定为假造肿瘤来源的光亮巨噬细胞白血病。而后又接受了十二指肠切除心法，断定没有残存光亮巨噬细胞组织，但确实有一Gleason评分为3+3=6的白血病。

最后，Gualco等于2005年通报了一名16岁的小孩。病人右小肠畸形，昏暗脓。血清标记物，包括PSA、CEA、CA19-9及人绒毛膜促性腺激素均为特征性。CT必，十二指肠颈与间唯一实心绒毛性包块。病人接受根治性切除心法，组织学检查断定为光亮巨噬细胞白血病，假造绒毛来源。在18个翌年的随访当中，病人存活并无发作。

比如说病人为右小肠畸形并有光亮巨噬细胞白血病，与Gualco等通报相似。胚胎期小肠残存于的推论或可表述该的病理学发展。该推论并不认为，在怀胎4-6时为，胆绒毛花柱侵入将退化为肿瘤的生后小肠原基。

这一流程需要胆绒毛憩室和生后小肠原基间的交互诱导：生后小肠原基分泌一种胶质巨噬细胞源性神经营养特异性，其与表达于胆绒毛上的RET-GFRα受体相结合。此外，通过敲除胶质巨噬细胞源性神经营养特异性和GFRα1的遗传物质，可阻挠胆绒毛生长，并推论不太可能致小肠畸形。

依靠各种组织物理以及免疫系统组织物理染色剂检测可更深入了解该，以便确诊。第一次PAS染色剂中性，而随后有酵母的PAS染色剂特征性，可确定外部糖原的存在。CK7中性染色剂表明光亮巨噬细胞白血病或泌尿系统道表皮起源于。CK20染色剂特征性断定光亮巨噬细胞白血病，并回避泌尿系统道表皮来源。

PAX8是一种来自于分组盒遗传物质8，且坐落于染色剂体2p13的核苷酸特异性，与甲状腺、肿瘤以及缪勒管系统的有关。在光亮巨噬细胞白血病当中，PAX8染色剂呈强中性；而在正常十二指肠和表皮呈特征性。PSA与CEA特征性则可分别回避白血病和其他大肠白血病；p63染色剂特征性可回避泌尿系统道表皮以及点状表皮恶性肿瘤。

为仅仅阐明这种光亮巨噬细胞恶性肿瘤的克隆起源于，需鉴定分子表型，如全遗传物质组脱氧核糖核酸，全外显子脱氧核糖核酸，双螺旋磷酸化研究以及核苷酸组脱氧核糖核酸。这些技心法已经断定，与罕唯有益亚克隆扩充产生的原发性小肠巨噬细胞恶性肿瘤相比，高血压小肠巨噬细胞恶性肿瘤的异质性更低。

比如说病人于心法后3个翌年行头部病灶CT扫描检查。CT必：第一骶椎前方有一1.6*1.5*1.3cm的极低密度下颚。PET扫描必：病灶阴绒毛，低度活跃，虽不确定但仍并不认为是发作（补充必意图1A，B）。

此外，在当初手心法区内上方的尿道周边推测一极低人体内点，考虑发作。鉴于这些影像学推测，病人随后接受了腹膜后病灶切除心法及尿道切除心法。得到的腹膜后黏膜抽取当中，4个为特征性。而尿道切除心法的抽取断定为极低分级光亮巨噬细胞白血病，坐落于近端尿道，当中终端尿道尚未曾骚扰。

必意图4：免疫系统组化染色剂：CK7中性（A）；CK20特征性（B）；特异淋巴细胞特征性（C）；PAX8中性（D）

总之，比如说为一42岁的非洲意大利人American未成年，有下尿路症状和昏暗脓，诊断为不太可能起源于于胚胎期残存小肠的光亮巨噬细胞白血病。后期解决问题包括深厚影像学随访，并不太可能参看区域内进展期或高血压小肠光亮巨噬细胞恶性肿瘤的治疗，使用人体内物激酶抑制剂。在类似罕唯当中，确诊机制、解决问题，以及预后等均尚无定论。

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主笔： 吴飏